Hallazgos por imagen de malformación de Abernethy tipo II en paciente de 12 años

Hallazgos por imagen de malformación de Abernethy tipo II en paciente de 12 años

Las malformaciones del sistema venoso abdominal son alteraciones vasculares raras. La incidencia de esta afección se estima en uno de cada 30,000 nacimientos y se asocian con malformaciones gastrointestinal, genitourinaria, ósea y cardiovascular. En el 2018 se ha registrado en la literatura mun...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores principales: González Pieri, Manuel, Mencos Ochoa, Patricia
Formato: Online
Idioma:spa
Publicado: Universidad Nacional Autónoma de Honduras- en el Valle de Sula 2021
Acceso en línea:https://www.camjol.info/index.php/RCEUCS/article/view/12628
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description Las malformaciones del sistema venoso abdominal son alteraciones vasculares raras. La incidencia de esta afección se estima en uno de cada 30,000 nacimientos y se asocian con malformaciones gastrointestinal, genitourinaria, ósea y cardiovascular. En el 2018 se ha registrado en la literatura mundial 39 casos de Abernethy tipo I y 22 casos de Abernethy tipo II. CASO CLÍNICO paciente femenino de 12 años con antecedente de hipertensión portal tratada hace 2 años, con historia de malestar general e ic- tericia, acudió a centro privado para realizarse estudios complementarios. Un ultrasonido Doppler portal evidenció una lesión isoecogénica al parénquima hepático en el aspecto inferior del lóbulo derecho. Se continuó la evaluación realizando una tomografía en la cual se observó: configuración anómala del sistema venoso portal; la vena esplénica y mesentérica superior se encuentran dilatadas, además se evidenció confluencia portoesplénica elongada, en la cual derivan dos trayectos portales, uno de ellos drenando la lobulación hepática antes descrita y la segundo se comunica con el sistema venoso portal hepático derecho, demostrando tortuosidad de su trayecto, con estenosis de su porción proximal. Los hallazgos antes descritos sugieren malformación vascular del sistema venoso portal-esplácnico, que causa derivación porto-sistémica en relación a malformación de Abernethy tipo II. En conclusión se recomienda el diagnóstico precoz. El examen preferente es el ecodoppler con posterior confirmación mediante angiotac abdominal. El tratamiento es sumamente importante pues su retraso puede devenir en lesiones irreparables hasta la insuficiencia hepática y muerte.
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spelling RCEUCS126282021-11-12T00:01:24Z Image finding of Abernethy type II malformation in 12 year old patient Hallazgos por imagen de malformación de Abernethy tipo II en paciente de 12 años González Pieri, Manuel Mencos Ochoa, Patricia Liver Transplant Vena Cava, Inferior Portal Vein Trasplante de hígado Vena Cava Inferior Vena Porta Malformations of the abdominal venous system are rare vascular disorders. The inciden- ce of this condition is estimated at one in every 30,000 births and is associated with gastrointes- tinal, genitourinary, bone, and cardiovascular malformations. In 2018, 39 cases of type I Aber- nethy and 22 cases of type II Abernethy were registered in the world literature. CLINICAL CASE a 12-year-old female patient with a history of portal hypertension treated 2 years ago, with a his- tory of general malaise and jaundice, went to the private center for complementary studies. A por- tal Doppler ultrasound revealed an isoechoic lesion to the liver parenchyma in the lower aspect of the right lobe. The evaluation was continued by performing a tomography in which it was observed: abnormal configuration of the portal venous system; the splenic and superior mesenteric veins are dilated, in addition, an elongated portosplenic confluence was evidenced, in with which two portal paths derive, one of them draining the aforementioned hepatic lobulation and the second communicates with the right hepatic portal venous system, demonstrating tortuosity of its trajectory, with stenosis of its proximal portion. The findings described above suggest vascular malformation of the portal-splanchnic venous system, which causes Portosystemic shunt concerning type II Abernethy mal- formation. Early diagnosis is recommended. The preferred examination is Doppler ultrasound with subsequent confirmation by abdominal Angiotech. Treatment is extremely important because its delay can lead to irreparable injuries up to liver failure and death. Las malformaciones del sistema venoso abdominal son alteraciones vasculares raras. La incidencia de esta afección se estima en uno de cada 30,000 nacimientos y se asocian con malformaciones gastrointestinal, genitourinaria, ósea y cardiovascular. En el 2018 se ha registrado en la literatura mundial 39 casos de Abernethy tipo I y 22 casos de Abernethy tipo II. CASO CLÍNICO paciente femenino de 12 años con antecedente de hipertensión portal tratada hace 2 años, con historia de malestar general e ic- tericia, acudió a centro privado para realizarse estudios complementarios. Un ultrasonido Doppler portal evidenció una lesión isoecogénica al parénquima hepático en el aspecto inferior del lóbulo derecho. Se continuó la evaluación realizando una tomografía en la cual se observó: configuración anómala del sistema venoso portal; la vena esplénica y mesentérica superior se encuentran dilatadas, además se evidenció confluencia portoesplénica elongada, en la cual derivan dos trayectos portales, uno de ellos drenando la lobulación hepática antes descrita y la segundo se comunica con el sistema venoso portal hepático derecho, demostrando tortuosidad de su trayecto, con estenosis de su porción proximal. Los hallazgos antes descritos sugieren malformación vascular del sistema venoso portal-esplácnico, que causa derivación porto-sistémica en relación a malformación de Abernethy tipo II. En conclusión se recomienda el diagnóstico precoz. El examen preferente es el ecodoppler con posterior confirmación mediante angiotac abdominal. El tratamiento es sumamente importante pues su retraso puede devenir en lesiones irreparables hasta la insuficiencia hepática y muerte. Universidad Nacional Autónoma de Honduras- en el Valle de Sula 2021-11-12 info:eu-repo/semantics/article info:eu-repo/semantics/publishedVersion Peer-reviewed Article Artículo evaluado por pares application/pdf https://www.camjol.info/index.php/RCEUCS/article/view/12628 10.5377/rceucs.v7i2.12628 Revista Científica de la Escuela Universitaria de las Ciencias de la Salud; Vol. 7 No. 2 (2020); 56-62 Revista Científica de la Escuela Universitaria de las Ciencias de la Salud; Vol. 7 Núm. 2 (2020); 56-62 2411-6289 2409-9759 spa https://www.camjol.info/index.php/RCEUCS/article/view/12628/14638

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