Dermatopolimiositis en paciente adolescente. Reporte de caso

Dermatopolimiositis en paciente adolescente. Reporte de caso

La Dermatopolimiositis (DPM) pertenece a las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), un grupo heterogéneo de miopatías autoinmunitarias sistémicas crónicas, asociadas con una alta morbilidad y discapacidad funcional. Comprende aquellas entidades de naturaleza adquirida que cursan con debilidad mu...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores principales: Vásquez Reconco, Scarleth Paola, Cerna Márquez, Marlon Alexánder, Contreras Martínez, Larissa Maydelin, Izaguirre González, Allan Iván, Mejía, Cándido
Formato: Online
Idioma:spa
Publicado: Escuela Universitaria de las Ciencias de la Salud, EUCS, UNAH-VS 2019
Acceso en línea:https://www.camjol.info/index.php/PEDIATRICA/article/view/9123
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spelling PEDIATRICA91232020-12-18T16:10:12Z Dermatopolymyositis in adolescent patient. Case report Dermatopolimiositis en paciente adolescente. Reporte de caso Vásquez Reconco, Scarleth Paola Cerna Márquez, Marlon Alexánder Contreras Martínez, Larissa Maydelin Izaguirre González, Allan Iván Mejía, Cándido Polymyositis-Dermatomyositis Polymyositis Dermatomyositis Antobodies Muscle Weakness Autoantibodies (MeSH NLM) Polimiositis-Dermatomiositis Polimiositis Dermatomiositis Anticuerpos Debilidad Muscular Autoanticuerpos (DesC BVS) Dermatopolimiositis (MPD) belongs to idiopathic inflammatory myopathies (MII), a heterogeneous group of chronic systemic autoimmune myopathies associated with high morbidity and functional disability. It includes those entities of an acquired nature that present with muscular weakness and characteristically present an inflammatory infiltrate and cell necrosis in the striated muscular tissue. It is a rare disease, with an overall incidence of 2-10 cases per million inhabitants / year. We present the case of a 14-year-old male adolescent with a history of dermatomyositis, which presents progressive proximal muscle weakness, accompanied by intense and disabling myalgias, presence of heliotrope erythema and Gottron papules. Laboratorial studies that showed anemia, enzymatic alterations, altered acute phase reactants, electromyographic study that showed the presence of reactive polymyositis, and muscle tissue biopsy that reported changes compatible with MPD. The diagnosis of inflammatory myopathies is suspected on the basis of a set of signs and symptoms and is confirmed by complementary studies, including: elevation of muscle enzymes, presence of myositis-specific autoantibodies, electromyography with myopathic pattern, specific findings in the biopsy. The PDM in children has a different clinical behavior than the adult due to the presence of vasculitis, there are several disorders that can confuse this entity and delay its diagnosis and treatment, therefore, it is very important to know this disease in the pediatric age and establish comparisons with what is reported in world literature. La Dermatopolimiositis (DPM) pertenece a las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), un grupo heterogéneo de miopatías autoinmunitarias sistémicas crónicas, asociadas con una alta morbilidad y discapacidad funcional. Comprende aquellas entidades de naturaleza adquirida que cursan con debilidad muscular y presentan de forma característica un infiltrado inflamatorio y necrosis celular en el tejido muscular estriado. Es una enfermedad rara, con una incidencia global de 2–10 casos por millón de habitantes/año. Presentamos el caso de adolescente masculino de 14 años con antecedente de dermatomiositis, el cual presenta debilidad muscular proximal progresiva, acompañado de mialgias intensas e incapacitantes, presencia de eritema en heliotropo y pápulas de Gottron. Estudios laboratoriales que evidenciaron anemia, alteraciones enzimáticas, reactantes de fase aguda alterados, estudio electromiográfico que evidenció la presencia de polimiositis reactiva, y biopsia de tejido muscular que reportó cambios compatibles con DPM. El diagnóstico de miopatías inflamatorias se sospecha sobre la base de un conjunto de signos y síntomas y es confirmado mediante estudios complementarios, entre los que se incluyen: elevación de enzimas musculares, presencia de autoanticuerpos específicos de miositis electromiografía con patrón miopático, hallazgos específicos en la biopsia. La PDM en niños tiene un comportamiento clínico diferente al adulto por la presencia vasculitis, existiendo varios desordenes que pueden confundir esta entidad y retardar su diagnóstico y tratamiento, por lo tanto, es muy importante el conocimiento de esta enfermedad en la edad pediátrica y establecer comparaciones con lo reportado en la literatura mundial. Escuela Universitaria de las Ciencias de la Salud, EUCS, UNAH-VS 2019-04-08 info:eu-repo/semantics/article info:eu-repo/semantics/publishedVersion Peer-reviewed Article Artículo evaluado por pares application/pdf https://www.camjol.info/index.php/PEDIATRICA/article/view/9123 10.5377/pediatrica.v10i1.9123 Acta Pediátrica Hondureña; Vol. 10 No. 1 (2019); 1011-1020 Acta Pediátrica Hondureña; Vol. 10 Núm. 1 (2019); 1011-1020 2411-6270 2410-1400 spa https://www.camjol.info/index.php/PEDIATRICA/article/view/9123/10315 Derechos de autor 2019 Acta Pediátrica Hondureña

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