| Sumario: | La Dermatopolimiositis (DPM) pertenece a las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), un grupo heterogéneo de miopatías autoinmunitarias sistémicas crónicas, asociadas con una alta morbilidad y discapacidad funcional. Comprende aquellas entidades de naturaleza adquirida que cursan con debilidad muscular y presentan de forma característica un infiltrado inflamatorio y necrosis celular en el tejido muscular estriado. Es una enfermedad rara, con una incidencia global de 2–10 casos por millón de habitantes/año. Presentamos el caso de adolescente masculino de 14 años con antecedente de dermatomiositis, el cual presenta debilidad muscular proximal progresiva, acompañado de mialgias intensas e incapacitantes, presencia de eritema en heliotropo y pápulas de Gottron. Estudios laboratoriales que evidenciaron anemia, alteraciones enzimáticas, reactantes de fase aguda alterados, estudio electromiográfico que evidenció la presencia de polimiositis reactiva, y biopsia de tejido muscular que reportó cambios compatibles con DPM. El diagnóstico de miopatías inflamatorias se sospecha sobre la base de un conjunto de signos y síntomas y es confirmado mediante estudios complementarios, entre los que se incluyen: elevación de enzimas musculares, presencia de autoanticuerpos específicos de miositis electromiografía con patrón miopático, hallazgos específicos en la biopsia. La PDM en niños tiene un comportamiento clínico diferente al adulto por la presencia vasculitis, existiendo varios desordenes que pueden confundir esta entidad y retardar su diagnóstico y tratamiento, por lo tanto, es muy importante el conocimiento de esta enfermedad en la edad pediátrica y establecer comparaciones con lo reportado en la literatura mundial.
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