Síndrome Nefrótico del Lactante: Presentación de caso clínico

Síndrome Nefrótico del Lactante: Presentación de caso clínico

El síndrome nefrótico se define por proteinuria de rango nefrótico (40 mg/m2/hora o relación proteína/creatinina de orina 200 mg/ ml o 3+ proteína en tira reactiva de orina), hipoalbuminemia (25 g/L) y edema. El presente caso clínico se centra en la clasificación, epidemiología, fisiopatología, estr...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores principales: Rodríguez Ochoa, Karen Stephanie, Galeas, Rubén
Formato: Online
Idioma:spa
Publicado: Escuela Universitaria de las Ciencias de la Salud, EUCS, UNAH-VS 2019
Acceso en línea:https://www.camjol.info/index.php/PEDIATRICA/article/view/8789
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spelling PEDIATRICA87892020-01-24T17:27:00Z Nefrotic Infant Syndrome: Clinical Case Report Síndrome Nefrótico del Lactante: Presentación de caso clínico Rodríguez Ochoa, Karen Stephanie Galeas, Rubén Nephrotic Syndrome Infant proteinuria Síndrome Nefrótico lactante proteinuria Nephrotic syndrome is defined by nephroticrange proteinuria (40 mg/m2/hour or protein/ refining ratio of urine 200 mg/ml or 3+ protein in urine test strip), hypoalbuminemia (25 g/L) and edema. In this clinical case it focuses on the classification, epidemiology, pathophysiology, management strategies and prognosis of infantexclusive nephrotic syndrome as etiology the most common associated with mutations in genes that encode proteins regulators and structural regulations of the glomerular filtration barrier. These mutations have been identified in: NPHS1, NHPS2, WTI, LAMB2, in Renal Biopsy the most common histological injury is diffuse mesangial Glomerulonephritis proliferative with sclerosis, usually poor prognosis and prone to treatment failure, leading to kidney failure and dialysis. A female Infant patient 17 months of age, with no history during the perinatal period, with characteristic symptoms of nephrotic syndrome, at a young age, without infectious history, presenting protein/creatino in urine positive, drawing attention to the results of renal biopsy of the same, as it comes out of the most frequent histological lesions at this age. El síndrome nefrótico se define por proteinuria de rango nefrótico (40 mg/m2/hora o relación proteína/creatinina de orina 200 mg/ ml o 3+ proteína en tira reactiva de orina), hipoalbuminemia (25 g/L) y edema. El presente caso clínico se centra en la clasificación, epidemiología, fisiopatología, estrategia de manejo y pronóstico del síndrome nefrótico exclusivo del lactante, como etiología los más frecuentes asociados son mutaciones en genes que codifican las proteínas reguladoras y estructurales de la barrera de filtración glomerular. Estas mutaciones han sido identificadas en: NPHS1, NHPS2, WTI, LAMB2, mediante Biopsia Renal la lesión histológica más frecuente es la Glomerulonefritis mesangial difusa proliferativa con esclerosis, suele ser de mal pronóstico y con tendencia a fallo de tratamiento o corticoresistencia terminando en falla renal y diálisis. Se presenta paciente femenina lactante mayor de 17 meses de edad, sin antecedentes durante el periodo perinatal, con síntomas característicos de síndrome nefrótico, a su corta edad, sin antecedentes infecciosos, presentando relación proteína/creatinina en orina positiva, llamando la atención los resultados de biopsia renal de la misma, ya que se sale de las lesiones histológicas más frecuentes a esta edad. Escuela Universitaria de las Ciencias de la Salud, EUCS, UNAH-VS 2019-11-20 info:eu-repo/semantics/article info:eu-repo/semantics/publishedVersion Peer-reviewed Article Artículo evaluado por pares application/pdf https://www.camjol.info/index.php/PEDIATRICA/article/view/8789 10.5377/pediatrica.v9i2.8789 Acta Pediátrica Hondureña; Vol. 9 No. 2 (2019); 948-952 Acta Pediátrica Hondureña; Vol. 9 Núm. 2 (2019); 948-952 2411-6270 2410-1400 spa https://www.camjol.info/index.php/PEDIATRICA/article/view/8789/9895 Derechos de autor 2019 Acta Pediátrica Hondureña
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