| Sumario: | El síndrome de Sjögren primario es una enfermedad autoinmune sistémica que afecta principalmente glándulas exocrinas y confiere un mayor riesgo de presentar linfomas comparado con la población general e incluso con otras enfermedades autoinmunes. Es la comorbilidad más severa que ocurre en esta entidad, la cual aumenta su mortalidad. Se han estudiado características clínicas, serológicas e histológicas para predecir el desarrollo de estos desórdenes linfoproliferativos. El síntoma más frecuente en este grupo es el agrandamiento unilateral parotídeo y son principalmente linfomas no Hodgkin, siendo el tipo más común el linfoma marginal extranodal, derivado de tejido linfoide asociado a mucosas o tipo MALT. Se cree que su desarrollo se debe a estimulación antigénica de células B reactivas y policlonales que sufren expansión y transición a células B monoclonales, junto con activación de vías de señalización que perpetúan la proliferación celular; actualmente se estudia la terapia blanco dirigida contra la activación de estas células. La mayoría de estos linfomas tienen curso indolente y son localizados, por lo que pueden solo observarse, en caso de ser agresivos o diseminados se prefiere el uso de poliquimioterapia más rituximab.
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