Displasia Fibrosa Poliostotica

La displasia fibrosa (DF) o displasia ósea es una anomalía del desarrollo óseo rara, con una frecuencia de entre el 5% y 7% de los tumores óseos benignos, dentro de estas lesiones, 50-70% son monostóticas, 20-30% son poliostóticas y 3%-10% presentan un síndrome de McCune-Albright (DF, pigmentación c...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores principales: Maldonado, Bessy, Dubón, Lilian, Moreno, Tito, Ramírez, Diana
Formato: Online
Publicado: Escuela Universitaria de las Ciencias de la Salud, EUCS, UNAH-VS 2024
Acceso en línea:https://www.camjol.info/index.php/PEDIATRICA/article/view/17596
Descripción
Sumario:La displasia fibrosa (DF) o displasia ósea es una anomalía del desarrollo óseo rara, con una frecuencia de entre el 5% y 7% de los tumores óseos benignos, dentro de estas lesiones, 50-70% son monostóticas, 20-30% son poliostóticas y 3%-10% presentan un síndrome de McCune-Albright (DF, pigmentación cutánea y pubertad precoz). Se caracteriza por el reemplazo del hueso normal y la médula ósea por tejido fibroso. Se presenta paciente masculino de 15 años de edad, mestizo con antecedente de fracturas a repetición y deformidad ósea, se establece diagnóstico mediante imagen en donde se observa lesiones líticas con biopsia positiva para DF. La afección no tiene tratamiento específico, su abordaje es multidisciplinario y representa un desafío médico.