Enfermedad granulomatosa eosinofílica con poliangeítis: presentación de caso y revisión de la literatura

La enfermedad granulomatosa eosinofílica con poliangeítis es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. Es una enfermedad rara con una incidencia y prevalencia de 0,5-6 y 7-14 casos por millón de habitantes por año, respectivamente. La etiología continúa s...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores principales:	González Obando, Juan Enrique, Robles Cruz, Miriam María, Rosales, Douglas
Formato:	Online
Idioma:	spa
Publicado:	Facultad de Ciencias Médicas, UNAN-MANAGUA 2020
Acceso en línea:	https://revistacienciasmedicas.unan.edu.ni/index.php/rcsem/article/view/48

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description	La enfermedad granulomatosa eosinofílica con poliangeítis es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. Es una enfermedad rara con una incidencia y prevalencia de 0,5-6 y 7-14 casos por millón de habitantes por año, respectivamente. La etiología continúa sin conocerse; se han involucrado factores genéticos y ambientales y hay una relación con anticuerpos ANCA y anti-MPO. La enfermedad evoluciona en tres fases sucesivas: el primer estadio se caracteriza por pródromos, con manifestaciones alérgicas como rinitis, asma, pólipos nasales, entre otras; un segundo estadio donde aparece hipereosinofilia sanguínea e infiltrados tisulares de eosinófilos; y el tercer estadio donde se presenta vasculitis sistémica que afecta principalmente piel, sistema nervioso periférico y riñones. El diagnóstico se realiza sobre la base clínica, hallazgos de laboratorio (eosinofilia y otros), anticuerpos e histopatología; el pronóstico es bueno, pero hay alta morbilidad, el riesgo de recidivas es del 35%. El tratamiento debe ser individualizado y se realiza con corticoides y ciclofosfamida. Se presenta el caso de paciente masculino de 56 años de edad, con antecedentes de rinitis alérgica y alergia a betalactámicos, que acude a consulta por fiebre prolongada. Se le realizan exámenes de rutina y se aprecia hipereosinofilia, posterior a su ingreso presenta neuropatía periférica en miembros superiores e inferiores; se le efectúa estudios de extensión, encontrándose ANCA positivos y una biopsia de médula ósea mostrando predominio de gránulos eosinófilos; fue tratado con corticoides orales y pregabalina con mejoría evidente, a los nueve meses de seguimiento se encuentra en remisión, siendo valorado mensualmente.
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spelling	REVCIEMED482020-04-28T03:28:42Z Eosinophilic granulomatous disease with polyangiitis: clinical case presentation and literature review Enfermedad granulomatosa eosinofílica con poliangeítis: presentación de caso y revisión de la literatura González Obando, Juan Enrique González Obando, Juan Enrique Robles Cruz, Miriam María Rosales, Douglas Eosinophilic granulomatosis with polyangitis is a systemic necrotizing vasculitis, which involves small and medium sized vessels. It is a rare disease with and incidence and prevalence of 0.5-6 and 7-14 cases per million of habitants per year, respectively. Until now, the etiology remains unknown; genetic and environmental factors have been involved, along with the ANCA and Anti MPO antibodies. The disease evolves in three successive phases: the first stage is characterized by prodromes, with allergic manifestations such as rhinitis, asthma, nasal polyps, among others; a second stage where blood hypereosinophilia and eosinophil tissue infiltrates appear; and the third stage where systemic vasculitis occurs mainly affecting the skin, peripheral nervous system and kidneys. The diagnosis is made on the clinical basis, laboratory findings (eosinophilia and others), antibodies and histopathology. The prognosis is good, but there is high morbidity, the risk of recurrence is 35%.The treatment must be individualized and performed with corticosteroids and cyclophosphamide. We present the case of a 56 years old male patient with history of allergic rhinitis and allergy to betalactamics who develops prolonged fever. Routine lab tests report hyper eosinophilia, later on he develops peripheric neuropathy in upper and lower limbs. Further studies result positive for ANCA and a bone marrow biopsy shows predominance of eosinophilic granules. This patient was treated with oral corticosteroids and pregabalin with evident improvement, nine months after treatment he is in remission and being followed every month. La enfermedad granulomatosa eosinofílica con poliangeítis es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. Es una enfermedad rara con una incidencia y prevalencia de 0,5-6 y 7-14 casos por millón de habitantes por año, respectivamente. La etiología continúa sin conocerse; se han involucrado factores genéticos y ambientales y hay una relación con anticuerpos ANCA y anti-MPO. La enfermedad evoluciona en tres fases sucesivas: el primer estadio se caracteriza por pródromos, con manifestaciones alérgicas como rinitis, asma, pólipos nasales, entre otras; un segundo estadio donde aparece hipereosinofilia sanguínea e infiltrados tisulares de eosinófilos; y el tercer estadio donde se presenta vasculitis sistémica que afecta principalmente piel, sistema nervioso periférico y riñones. El diagnóstico se realiza sobre la base clínica, hallazgos de laboratorio (eosinofilia y otros), anticuerpos e histopatología; el pronóstico es bueno, pero hay alta morbilidad, el riesgo de recidivas es del 35%. El tratamiento debe ser individualizado y se realiza con corticoides y ciclofosfamida. Se presenta el caso de paciente masculino de 56 años de edad, con antecedentes de rinitis alérgica y alergia a betalactámicos, que acude a consulta por fiebre prolongada. Se le realizan exámenes de rutina y se aprecia hipereosinofilia, posterior a su ingreso presenta neuropatía periférica en miembros superiores e inferiores; se le efectúa estudios de extensión, encontrándose ANCA positivos y una biopsia de médula ósea mostrando predominio de gránulos eosinófilos; fue tratado con corticoides orales y pregabalina con mejoría evidente, a los nueve meses de seguimiento se encuentra en remisión, siendo valorado mensualmente. Facultad de Ciencias Médicas, UNAN-MANAGUA 2020-04-16 info:eu-repo/semantics/article info:eu-repo/semantics/publishedVersion application/pdf text/html https://revistacienciasmedicas.unan.edu.ni/index.php/rcsem/article/view/48 Revista Ciencias de la Salud y Educación Médica; Vol. 2 Núm. 2 (2018); 24-28 2523-0042 2523-0042 spa https://revistacienciasmedicas.unan.edu.ni/index.php/rcsem/article/view/48/26 https://revistacienciasmedicas.unan.edu.ni/index.php/rcsem/article/view/48/27 Derechos de autor 2020 Revista Ciencias de la Salud y Educación Médica

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