| Sumario: | La leiomiomatosis intravascular es una patología poco común, se describe como una proliferación benigna generalmente compuesta por células de músculo liso provenientes de la pared de las venas uterinas, esta masa tiene la habilidad de invadir las venas gonadales, iliacas y renales hasta la vena cava inferior, y en algunos casos excepcionales puede alcanzar las cavidades diestras del corazón, causando patología embólica u obstructiva. Por su baja incidencia y los pocos casos reportados, el manejo de la leiomiomatosis intravascular produce confusión en su diagnóstico y tratamiento. Se presenta el caso de una mujer de 36 años de edad, quien consulta al servicio de emergencias por presentar dolor abdominal, deposiciones diarreicas y poca tolerancia a la vía oral, asociado a edema en miembros inferiores de cinco meses de evolución. Presenta antecedentes de una histerectomía con salpingooforectomía izquierda. Utilizando ecografía abdominal, angiotomografia computarizada y la ecografía transtorácica, se comprobó la presencia de una masa tumoral la cual invade las venas iliacas, renal izquierda, vena cava inferior hasta alcanzar las cavidades cardiacas derechas. Se decidió un manejo quirúrgico en dos tiempos. El análisis patológico posquirúrgico determinó el diagnóstico de una leiomiomatosis intravascular con extensión de grandes vasos.
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