| Sumario: | El tumor de células granulares congénito es un tumor benigno y raro de la cavidad oral, que se presenta exclusivamente en recién nacidos, el cual puede ocasionar, debido a su tamaño, obstrucción mecánica de la vía aérea y por tanto problemas respiratorios, así como problemas de alimentación, por lo que el diagnóstico y tratamiento temprano es importante para favorecer la calidad de vida del paciente y de los padres. El propósito de este reporte es (i) presentar el caso de una paciente con el diagnóstico de tumor de células granulares congénito (épulis congénito), su tratamiento y evolución, y (ii) la revisión de su literatura, pues si bien su incidencia, es baja, y se estima en 0.0006%, sus consecuencias son de importante consideración si no se le brinda el manejo adecuado.
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