| Summary: | El Lupus Eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria, multisistémica y episódica, caracterizada por la inflamación vascular generalizada y del tejido conectivo, además por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anti-DNA de doble cadena. El término pénfigo; enfermedad ampollar poco frecuente, de etiología autoinmune, que afecta la piel y mucosas. Define un grupo de enfermedades autoinmunes de la piel caracterizadas por la presencia de inmunoglobulina G (IgG) dirigida a la superficie de los queratinocitos y ampollas debidas a acantólisis (separación intercelular). Paciente femenina de 16 años de edad, con historia de presentar edema en rodilla derecha, manos y pies acompañada de artralgias de un año de evolución. Además, dificultad para la deambulación de 3 días de evolución. Presentó lesiones ampollosas en mucosa oral y labio superior confluyentes y se extienden a piel circundante. Las articulaciones metacarpofalángicas de manos estaban edematizadas, dolorosas, con leve deformidad y limitación funcional. Lasampollas inicialmente localizadas en cara y extremidades inferiores se fueron extendiendo a miembros inferiores, acompañado de eritema palmar bilateral. Se le diagnosticó Pénfigo Vulgar y Lupus Eritematoso Sistémico. Este último, por presentar criterios laboratoriales compatibles con LES: leucopenia, ANA positivo, nefropatía y artritis. Se inició tratamiento con prednisona 50 mg vía oral cada día (1 mg/kg/día). Palabras clave Enfermedades Autoinmunes, Lupus Eritematoso Sistémico, Péngo
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